Kaj je pectus carinatum in ali ga je mogoče zdraviti?

Pectus carinatum je redka deformacija stene prsnega koša, ki povzroči, da se prsnica potisne navzven, namesto da bi bila poravnana s prsmi. Znan je tudi pod imenom golobji skrinji ali kobilica.

Ko se razvije stena prsnega koša, hrustanec, ki povezuje rebra, običajno raste ravno vzdolž prsnega koša. V primeru pektusnega karinatuma ta hrustanec raste nenormalno, kar povzroča neenako rast na predelih, kjer se rebra povezujejo z prsnico. To povzroči zunanji videz prsne stene.

Najpogosteje se pektus karinatum razvije v otroštvu in postane bolj izrazit, ko otroci prehajajo skozi puberteto. V nekaterih primerih ga morda ne opazimo, dokler otrok ne preide skozi pubertet.

V tem članku si ogledujemo simptome, povezane s pektusnim karinatumom, skupaj z možnimi vzroki in dejavniki tveganja. Preučimo tudi možnosti zdravljenja in obete za to bolezen.

Hitra dejstva o pectus carinatum:

  • Pectus carinatum prizadene približno 1 od 1500 otrok.
  • Stanje prizadene štirikrat več moških kot žensk.
  • Pectus carinatum je druga najpogostejša nenormalnost prsnega koša pri otrocih.

Simptomi

Golobji prsni koš ali pektusni karinatum.
Zasluga za sliko: Tolson411, (2010, 13. februar)

Pogosto je potiskanje prsnice navzven edini simptom, ki ga človek doživi.

Nekateri lahko poročajo o drugih simptomih, kot so:

  • težko dihanje, ki je pogostejše med vadbo
  • občutljivost ali bolečina na področjih nenormalne rasti hrustanca
  • pogoste okužbe dihal
  • astma
  • utrujenost
  • bolečina v prsnem košu
  • hiter srčni utrip

Pri nekaterih otrocih je videz pektusnega karinatuma na eni strani slabši, na nasprotni strani pa se zdi, da je potopljen. Ta potop se imenuje pectus excavatum.

Pogoj je lahko povezan tudi z nekaterimi zdravstvenimi težavami, vključno z:

  • srčna bolezen
  • skolioza, nenormalna ukrivljenost hrbtenice
  • kifoza, kjer je hrbet pogrbljen
  • druge mišično-skeletne nepravilnosti
  • motnje vezivnega tkiva, kot je Marfanov sindrom
  • nenormalni vzorci rasti

Vrste

Obstajata dve različni vrsti pektusnega karinatuma:

  • Hondrogladiolarna pomembnost: Ta vrsta pektusnega karinatuma se imenuje tudi "piščančje prsi" in je najpogostejša oblika bolezni. Tu se srednji in spodnji del prsnice potisne naprej.
  • Hondromanubrijska pomembnost: Ta vrsta pektusnega karinatuma se imenuje tudi "goloba dojka" in je bolj redka in zapletena oblika bolezni. Tu se prsnica razvije v obliki črke Z, zgornji del potiska naprej.

Vzroki in dejavniki tveganja

Pectus carinatum se običajno diagnosticira z rentgenskim slikanjem prsnega koša.

Pectus carinatum je posledica nenormalnega razvoja hrustanca, ki povezuje rebra.

Natančen vzrok ni znan. Stanje pa lahko poteka v družinah, zato je genetika lahko dejavnik tveganja.

Pectus carinatum se pogosteje pojavlja pri ljudeh s posebnimi genetskimi stanji. Ti pogoji vključujejo:

  • Marfanov sindrom
  • Ehlers-Danlosov sindrom
  • presnovne motnje, kot je homocistinurija
  • Noonanov sindrom
  • Morquiov sindrom
  • krhka bolezen kosti
  • Coffin-Loweryev sindrom
  • kardiofaciokutani sindrom
  • kromosomske nepravilnosti

Diagnoza

Za diagnozo pektusnega karinatuma bo moral zdravnik preučiti, kako raste dojka. Za to bodo verjetno zahtevali rentgensko slikanje prsnega koša.

Zdravnik lahko zahteva tudi teste pljučne funkcije, če stanje povzroča dihalne simptome. Ljudje, ki imajo simptome, povezane s srcem, bodo morda potrebovali tudi elektrokardiogram ali ehokardiogram.

Računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) lahko zdravnikom pomagata v resnejših primerih. Če zdravnik razmišlja o operaciji kot obliki zdravljenja, lahko ti slikovni testi pomagajo pri načrtovanju operacije.

Glede na videz pektusnega karinatuma se lahko zdravniki odločijo tudi za testiranje sorodnih stanj, kot so skolioza, prirojena srčna bolezen in Marfanov sindrom.

Če otrok še ni preživel pubertete, se lahko zdravnik odloči, da bo počakal, preden se bo odločil za zdravljenje. S tem jim omogoči čas, da ugotovijo, kakšen bo najboljši pristop.

Zdravljenje

Medtem ko imajo nekateri otroci in mladostniki simptome in neželene učinke pektusnega karinatuma, je stanje predvsem kozmetično. Zdravljenje temelji na videzu in simptomih.

Privezovanje

Zdravljenje je običajno najučinkovitejše, če je bolnik otrok ali mladostnik.

Standardni pristop zdravljenja pektusnega karinatuma pri otrocih z blago do zmerno obliko bolezni je ortotična opora. To vključuje naramnico po meri, ki se prilega zunanji strani prsnega koša.

Namen aparata je pritisniti na območje, ki ga stanje najbolj prizadene, in ga poravnati na prsni koš.

Če želite videti kakršne koli učinke, bo moral otrok v skladu z zdravniškimi navodili več mesecev nositi opornik vsaj 8 ur na dan. Otrok bo morda moral nositi naramnico, dokler ne bo šel skozi puberteto.

Operacija

Operacija je ponavadi mogoča le pri ljudeh, kadar je nosilnik prsnega koša neučinkovit ali ko preidejo v puberteto. Zdravnik lahko razmisli tudi o operaciji za ljudi s hudimi simptomi.

Postopek Ravitch je kirurška operacija, ki vključuje odstranitev nenormalnega hrustanca in postavitev prsnice v normalen položaj v prsih.

V nekaterih primerih bo moral kirurg zlomiti prsnico, da jo bo lahko pravilno postavil. Nekateri bodo morda potrebovali kovinsko palico, ki je začasno nameščena čez notranjost skrinje in ožičena na rebra.

Napoved

Pectus carinatum v večini primerov ne vpliva na zdravje otroka.

Zdravljenje z oprsnico ima dobre rezultate.

Odvoz

Pectus carinatum je redka deformacija stene prsnega koša pri nekaterih otrocih in mladostnikih, ki jo lahko povzročijo genetski dejavniki. Označuje ga nenormalen razvoj prsne stene, zaradi česar se prsni koš potisne ven, namesto da leži ravno na prsni steni.

Pectus carinatum običajno ne povzroča resnih zdravstvenih težav. Pri nekaterih otrocih pa lahko povzroči moteče simptome, vključno s težko sapo, astmo, bolečino, utrujenostjo in hitrim srčnim utripom.

Obeti za otroke s pektusnim karinatumom so odlični z uporabo nosilca prsnega koša. Oporniki so pogosto učinkoviti pri obračanju zunanjega videza prsnice.

V nekaterih primerih bo morda potrebna operacija za odpravo deformacije.

none:  revmatologija imunski sistem - cepiva plodnost